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目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关,这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。
疾病分类
⑴简单性失神(simple absences) 发作时仅表现为单纯的失神,无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中,简单性失神并不常见,仅占10%左右。
⑵失神伴轻微阵挛性成分(absences with mild clonic component) 见于半数左右的失神发作,主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状,则应考虑为肌阵挛性失神。
⑶失神伴失张力成分 约占失神发作的20%左右。
发作时维持姿势的肌肉张力减低,通常表现为头部缓慢下垂,但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。
⑷失神伴强直成分absences with tonic components) 主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加,以影响伸肌为主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干,导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。
⑸失神伴自动症(absences with automatisms) 自动症在失神发作中相当常见,约为60%。自动症的出现率随失神发作持续时间的延长而增加,如发作持续超过10秒钟以上,几乎都有自动症。失神时的自动症通常与发作前正在进行的活动无关,表现为咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等简单动作。亦有少数病人在发作开始后可仍继续正在进行的比较复杂的动作,但明显缺乏目的性和适宜的反应,如可继续走路甚至骑车,但速度变慢,反应迟钝,缺乏方向性,如正在倒水时发作,可继续倒水,但杯中水满溢出仍无反应等。这种伴有复杂自动症的失神发作应与局部性发作伴意识损伤和自动症性发作鉴别。另一方面,失神发作引起的意外损伤,特别是骑车、驾车等交通意外的问题应引起注意。
疾病鉴别诊断
【鉴别诊断】典型失神发作应与非癫痫性失神及其他伴有失神表现的发作类型鉴别。
⑴非癫痫性失神多属于儿童期的行为、情绪问题,又称为"白日梦"。发作时凝视无动,对外界的一般刺激如呼唤、对话无反应,但对强刺激有反应。发作多出现于上课或看电视时。事后追问患儿往往正在凝神思考或"走神"。发作期EEG无异常改变。
⑵不典型失神发作的起止常不如典型失神突然。EEG为广泛性2~2.5Hz慢棘慢波或不规则棘慢波。常为Lennox-Gastaut综合征的多种发作形式之一。患儿常为症状性癫痫并伴有不同程度的精神运动发育落后。
⑶额叶起源的局部性发作以凝视为主要表现时又称额叶失神。其临床表现与全身性失神十分相似,发作起止突然,持续时间短暂,可有意识障碍、强直、眼或肢体的局部阵挛及自动症。仅靠临床观察有时诊断很困难。额叶失神发作间期EEG可正常或仅有少量额区的放电。发作期为额叶起源的电活动,可迅速扩散至双侧半球并以3Hz的频率发放。动物实验也发现刺激额叶内侧皮层可引起全脑3Hz棘慢波爆发及动物的凝视性发作。但额叶失神患儿常伴有其他具有额叶癫痫特点的发作形式,如姿势性或扭转性发作、局部运动性发作、过度运动性自动症、发声等。额叶失神发作不如全身性失神发作频繁,但夜间发作较多见,并常有一夜数次的成串发作。在有些额叶癫痫病人,神经影像学可发现相关的结构性异常。额叶失神与全身性失神的鉴别对治疗药物的选择和疗效十分重要。
⑷颞叶起源的局部性发作也可表现为长时间的凝视,发作起止缓慢,持续时间较长,可达数分钟至数十分钟,伴有口一消化道自动症或其他精神症状。EEG为颞区起源的棘慢波或4~6Hz的θ节律长时间发放,一般不容易与全身性失神发作混淆。
【相关的癫痫综合征】典型失神发作主要见于儿童失神性癫痫和少年失神性癫痫。其他特发性全身性癫痫如少年肌阵挛性癫痫或癫痫伴觉醒时全身强直一阵挛性发作也可伴有少量典型失神发作。
如何治疗
目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。
经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。
癫痫病患者或家属心存侥幸心理,企望癫痫病能够自愈,是完全不正确的观点,癫痫病要想彻底治愈必须依靠科学的治疗手段。若想快速了解癫痫的科学、有效的治疗方法,请点击南宁友爱医院在线专家。
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